특수한 정맥류

Klippel - Traenaunay - Weber Syndrome
1900년 Klippel 과 Traenaunay 가 처음 보고하고, 1970년 이 사실을 모른 상태에서 Weber Syndrome 가 기술하면서 그 사람들의 이름을 따서 붙여진 병명입니다.
이 증후군의 주요 특징은 다음 세 가지로 요약됩니다.

· 피부의 화염상 모반(Nevus Flammeus): 경계가 명확하지 않고, 분홍색부터 암청색까지 다양한 색조를 띠며 정상 피부를 침범하는 모반

· 정맥류(varicosities): 병변 부위에서 관찰되는 비정상적으로 확장된 정맥

· 병변 측 연부조직 및 골의 비대: 병변이 있는 쪽에서 연부조직과 뼈의 비정상적인 성장 또는 비대

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특수한 정맥류

Klippel - Traenaunay - Weber Syndrome
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이 증후군의 주요 특징은 다음 세 가지로 요약됩니다.

· 피부의 화염상 모반(Nevus Flammeus): 경계가 명확하지 않고, 분홍색부터 암청색까지 다양한 색조를 띠며 정상 피부를 침범하는 모반

· 정맥류(varicosities): 병변 부위에서 관찰되는 비정상적으로 확장된 정맥

· 병변 측 연부조직 및 골의 비대: 병변이 있는 쪽에서 연부조직과 뼈의 비정상적인 성장 또는 비대

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임상 증상

병변은 주로 하지에 나타나며, 경우에 따라 몸 전체에 퍼질 수 있습니다. 대표적인 증상은 적포도주색의 모세혈관 이상으로 출생 시부터 관찰되기도 하며, 일반적인 혈관종과 달리 시간이 지나도 사라지지 않습니다. 모세혈관기형은 피부뿐 아니라 근육, 뼈, 내부 장기까지 영향을 줄 수 있고, 장기 이상은 출혈로 이어질 수 있습니다.

환자의 대부분은 하지에 정맥류를 동반하며, 나이가 들수록 뚜렷해집니다. 정맥 판막 이상이나 심부정맥 결손이 있을 수 있고, 드물게 방광, 대장 등에도 정맥류가 발생합니다. 정맥류로 인한 통증, 림프부종, 피부염, 궤양 등이 나타날 수 있으며, 임신 시 악화됩니다.

또한 뼈와 연부 조직의 비대가 흔하며, 생후 1년 이후부터 두드러지게 나타납니다. 하지의 불균형 성장은 보행장애나 척추측만증을 유발할 수 있습니다.

임상 증상

내과적 치료

치료는 증상에 따라 달라지며, 대부분 보존적인 방법이 사용됩니다. 하지 거상, 압박 스타킹, 이뇨제 등이 도움이 되며, 염증이나 혈전이 있을 경우 항생제와 진통제, 스테로이드가 사용될 수 있습니다. 반복되는 감염은 예방적 항생제로 관리하며, 혈전 예방을 위해 항응고제를 투여하기도 합니다.

KTWS 환자도 정상적인 임신이 가능하지만, 혈전 위험이 있는 경구피임약은 피해야 합니다. 하지 비대가 심할 경우에는 신발 조정이나 정형외과적 수술이 필요할 수 있습니다.